Η στένωση αορτής στα παιδιά σημαίνει ότι κάπου στη διαδρομή του αίματος από την αριστερή κοιλία προς το σώμα υπάρχει ένα «στένεμα» που δυσκολεύει τη ροή και αναγκάζει την καρδιά να δουλεύει με μεγαλύτερη πίεση. Στην παιδοκαρδιολογία ο όρος καλύπτει δύο διαφορετικές συγγενείς καρδιοπάθειες που συχνά μπερδεύονται: τη στένωση της αορτικής βαλβίδας, όπου στενή είναι η ίδια η «πόρτα» εξόδου της καρδιάς, και τη στένωση ισθμού της αορτής (coarctation), όπου στενό είναι ένα τμήμα του ίδιου του αγγείου, λίγο μετά την έξοδο των αρτηριών για το κεφάλι και τα χέρια. Και οι δύο διαγιγνώσκονται με triplex, και οι δύο αντιμετωπίζονται σήμερα με εξαιρετικά αποτελέσματα, αλλά δίνουν διαφορετικά σημάδια και χρειάζονται διαφορετική παρακολούθηση.
Στένωση αορτικής βαλβίδας στα παιδιά
Τι είναι
Η αορτική βαλβίδα φυσιολογικά έχει τρία λεπτά πέταλα που ανοίγουν πλήρως σε κάθε συστολή. Στη συγγενή στένωση τα πέταλα είναι παχιά, ενωμένα μεταξύ τους ή λιγότερα από τρία (η δίπτυχη αορτική βαλβίδα είναι η συχνότερη αιτία), οπότε το άνοιγμα είναι μικρότερο. Η αριστερή κοιλία αντισταθμίζει δουλεύοντας πιο δυνατά και, με τα χρόνια, παχαίνει (υπερτροφία). Αποτελεί περίπου 5% των συγγενών καρδιοπαθειών και είναι 3–4 φορές συχνότερη στα αγόρια.
Συμπτώματα
Η ήπια και η μέτρια στένωση δεν δίνουν συμπτώματα στα παιδιά. Η διάγνωση γίνεται από ένα χαρακτηριστικό τραχύ συστολικό φύσημα στο επάνω δεξιό στέρνο, που ακτινοβολεί προς τον λαιμό, συχνά με ένα «κλικ» πριν από αυτό. Η σοβαρή στένωση δίνει:
- Εύκολη κόπωση και λαχάνιασμα στην άσκηση
- Πόνο στο στήθος στην προσπάθεια
- Ζάλη ή λιποθυμία στην άσκηση, το πιο ανησυχητικό σημάδι
- Στα νεογνά με κρίσιμη στένωση (σπάνιο): βαριά καρδιακή ανεπάρκεια τις πρώτες ημέρες ζωής, όταν κλείσει ο βοτάλειος πόρος
Διάγνωση και βαθμός στένωσης
Το triplex καρδιάς δείχνει την ανατομία της βαλβίδας και μετρά την ταχύτητα της ροής μέσα από αυτήν. Από την ταχύτητα υπολογίζεται η διαφορά πίεσης (κλίση) πάνω και κάτω από τη βαλβίδα, που καθορίζει τη βαρύτητα: ήπια (μέση κλίση κάτω από 20 mmHg), μέτρια (20–40 mmHg), σοβαρή (πάνω από 40 mmHg). Το ΗΚΓ δείχνει αν η αριστερή κοιλία έχει υπερτροφία, και η δοκιμασία κόπωσης, στα μεγαλύτερα παιδιά, αν εμφανίζονται συμπτώματα, πτώση πίεσης ή αλλαγές στο ΗΚΓ στην προσπάθεια.
Θεραπεία
Η ήπια στένωση χρειάζεται μόνο παρακολούθηση με triplex κάθε 1–2 χρόνια, γιατί μπορεί να επιδεινωθεί καθώς το παιδί μεγαλώνει. Η σοβαρή στένωση, ή η μέτρια με συμπτώματα, αντιμετωπίζεται στα παιδιά κατά κανόνα με βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι: μέσω καθετήρα από την αρτηρία του μηρού, ένα μπαλόνι διευρύνει τη βαλβίδα χωρίς χειρουργείο. Είναι αποτελεσματική για χρόνια, αν και η βαλβίδα μπορεί αργότερα να ξαναστενέψει ή να αναπτύξει ανεπάρκεια. Χειρουργική επιδιόρθωση ή αντικατάσταση (επέμβαση Ross στα παιδιά, που χρησιμοποιεί τη δική τους πνευμονική βαλβίδα) γίνεται όταν το μπαλόνι δεν αρκεί.
Στένωση ισθμού αορτής (coarctation)
Τι είναι
Η αορτή βγαίνει από την καρδιά, σχηματίζει ένα τόξο από το οποίο φεύγουν οι αρτηρίες για το κεφάλι και τα χέρια, και συνεχίζει προς τα κάτω για την κοιλιά και τα πόδια. Ο «ισθμός» είναι το σημείο ακριβώς μετά το τόξο. Στη στένωση ισθμού το τμήμα αυτό είναι στενό, συνήθως επειδή ιστός του βοτάλειου πόρου έχει επεκταθεί στο τοίχωμα της αορτής και συσπάται μαζί του μετά τη γέννηση. Αποτελεί 5–8% των συγγενών καρδιοπαθειών και συνυπάρχει με δίπτυχη αορτική βαλβίδα σε πάνω από τις μισές περιπτώσεις.
Συμπτώματα: δύο εντελώς διαφορετικές εικόνες
- Στο νεογνό (σοβαρή στένωση): το μωρό είναι καλά τις πρώτες ημέρες όσο ο βοτάλειος πόρος παρακάμπτει τη στένωση. Όταν ο πόρος κλείσει, συνήθως στη 1η–2η εβδομάδα, εμφανίζεται ξαφνικά βαριά εικόνα: δύσπνοια, ωχρότητα, άρνηση τροφής, κρύα πόδια, αδύναμοι ή απόντες σφυγμοί στα πόδια. Είναι επείγον περιστατικό που αντιμετωπίζεται με προσταγλανδίνη για να ξανανοίξει ο πόρος και άμεση διόρθωση.
- Στο μεγαλύτερο παιδί (ήπια-μέτρια στένωση): συνήθως κανένα σύμπτωμα. Το εύρημα-κλειδί είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση στα χέρια με χαμηλή πίεση και αδύναμους σφυγμούς στα πόδια. Κάποια παιδιά αναφέρουν πονοκεφάλους, ρινορραγίες, κρύα πόδια ή πόνο στις γάμπες στο τρέξιμο. Πολλές περιπτώσεις διαγιγνώσκονται όταν ένας γιατρός μετρήσει «υπέρταση» σε παιδί ή έφηβο και ψηλαφήσει τους μηριαίους σφυγμούς.
Διάγνωση
Η κλινική εξέταση είναι καθοριστική: σύγκριση της πίεσης στο δεξί χέρι και στο πόδι (διαφορά πάνω από 20 mmHg είναι ύποπτη) και ψηλάφηση των μηριαίων σφυγμών, που στη στένωση ισθμού είναι αδύναμοι και καθυστερημένοι. Το triplex απεικονίζει το στενό τμήμα και μετρά την κλίση πίεσης, με χαρακτηριστική ροή που συνεχίζεται και στη διαστολή. Σε μεγαλύτερα παιδιά, η αξονική ή μαγνητική αγγειογραφία δίνει την πλήρη ανατομία του αορτικού τόξου πριν από την παρέμβαση.
Θεραπεία
Η στένωση ισθμού διορθώνεται πάντα, γιατί αν μείνει ασυμπτωματική για χρόνια προκαλεί μόνιμη υπέρταση, πρόωρη στεφανιαία νόσο και κίνδυνο για την αορτή και τα εγκεφαλικά αγγεία.
- Χειρουργική διόρθωση: η θεραπεία εκλογής σε νεογνά και βρέφη. Ο παιδοκαρδιοχειρουργός αφαιρεί το στενό τμήμα και ενώνει τα δύο άκρα (τελικο-τελική αναστόμωση), μέσα από τομή στο αριστερό πλάι του θώρακα, χωρίς εξωσωματική κυκλοφορία. Νοσηλεία περίπου 5–7 ημέρες.
- Αγγειοπλαστική με μπαλόνι και stent: η προτιμώμενη μέθοδος σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους, καθώς και σε επαναστένωση μετά από χειρουργείο. Μέσω καθετήρα τοποθετείται stent που κρατά ανοιχτό το στενό τμήμα.
Παρακολούθηση μετά τη διόρθωση: γιατί είναι ισόβια
Και στις δύο παθήσεις η διόρθωση δεν σημαίνει «τέλος». Στη στένωση ισθμού ελέγχουμε σε κάθε επίσκεψη την πίεση σε χέρια και πόδια, την πιθανότητα επαναστένωσης (συχνότερη όταν η διόρθωση έγινε στη νεογνική ηλικία), τη λειτουργία της συνυπάρχουσας δίπτυχης βαλβίδας, και, με μαγνητική κάθε λίγα χρόνια από την εφηβεία, την περιοχή της διόρθωσης για ανεύρυσμα. Ένα ποσοστό παιδιών αναπτύσσει υπέρταση ακόμη και μετά από άριστη διόρθωση, που χρειάζεται φαρμακευτική αγωγή. Στη στένωση της βαλβίδας παρακολουθούμε την κλίση πίεσης και την ανεπάρκεια μετά τη βαλβιδοπλαστική, γνωρίζοντας ότι μια δεύτερη παρέμβαση στην ενήλικη ζωή είναι πιθανή.
Στένωση αορτής και αθλητισμός
| Κατάσταση | Άθληση |
|---|---|
| Ήπια βαλβιδική στένωση, φυσιολογικό ΗΚΓ, χωρίς συμπτώματα | Όλα τα αθλήματα, με ετήσιο επανέλεγχο |
| Μέτρια βαλβιδική στένωση | Αθλήματα χαμηλής-μέτριας έντασης· αγωνιστικός αθλητισμός μόνο με φυσιολογική δοκιμασία κόπωσης |
| Σοβαρή βαλβιδική στένωση | Όχι αγωνιστικός αθλητισμός μέχρι τη διόρθωση |
| Διορθωμένη στένωση ισθμού, φυσιολογική πίεση, χωρίς επαναστένωση ή ανεύρυσμα | Όλα τα αθλήματα, με αποφυγή έντονης ισομετρικής άσκησης (άρση βαρών) τον πρώτο χρόνο και εφόσον υπάρχει διάταση αορτής |
| Στένωση ισθμού με υπέρταση ή υπολειπόμενη κλίση | Αθλήματα χαμηλής έντασης μέχρι τη ρύθμιση |
Ο προαθλητικός έλεγχος σε παιδιά με στένωση αορτής περιλαμβάνει πάντα triplex, μέτρηση πίεσης σε χέρια και πόδια και, από την ηλικία των 7–8 ετών, δοκιμασία κόπωσης.
Συχνές ερωτήσεις
Ποια είναι η διαφορά ανάμεσα σε στένωση αορτής και στένωση ισθμού;
Στη στένωση αορτικής βαλβίδας το στένεμα είναι στη βαλβίδα εξόδου της καρδιάς και δίνει φύσημα και, αν είναι σοβαρή, συμπτώματα στην άσκηση. Στη στένωση ισθμού το στένεμα είναι στο ίδιο το αγγείο, μετά το τόξο, και δίνει υψηλή πίεση στα χέρια με αδύναμους σφυγμούς στα πόδια. Συχνά συνυπάρχουν.
Μπορεί η στένωση να χειροτερέψει καθώς μεγαλώνει το παιδί;
Ναι, ιδιαίτερα η βαλβιδική στένωση: η βαλβίδα δεν μεγαλώνει αναλογικά με το παιδί και η κλίση πίεσης μπορεί να αυξηθεί. Γι’ αυτό ακόμη και η ήπια στένωση παρακολουθείται τακτικά.
Το παιδί μου έχει υπέρταση. Μπορεί να είναι στένωση ισθμού;
Είναι από τα πρώτα πράγματα που πρέπει να αποκλειστούν σε κάθε παιδί με υπέρταση: ένα απλό triplex και μια μέτρηση πίεσης στα πόδια δίνουν την απάντηση. Είναι η συχνότερη «διορθώσιμη» αιτία υπέρτασης στα παιδιά.
Χρειάζεται αντιβίωση πριν από τον οδοντίατρο;
Για την απλή στένωση όχι, σύμφωνα με τις τρέχουσες οδηγίες. Ναι τους πρώτους 6 μήνες μετά από stent ή προσθετικό υλικό, και ισόβια αν υπάρχει προσθετική βαλβίδα.
Θα χρειαστεί δεύτερη επέμβαση;
Είναι πιθανό και στις δύο παθήσεις, συνήθως στην εφηβεία ή την ενήλικη ζωή: επανάληψη βαλβιδοπλαστικής ή αντικατάσταση βαλβίδας στη βαλβιδική στένωση, διάταση με μπαλόνι ή stent σε επαναστένωση του ισθμού. Οι δεύτερες παρεμβάσεις γίνονται σήμερα κυρίως με καθετήρα.
Αν το παιδί σας έχει φύσημα, υπέρταση ή διάγνωση στένωσης αορτής, επικοινωνήστε με το ιατρείο για παιδοκαρδιολογική εκτίμηση με triplex και μέτρηση πίεσης σε χέρια και πόδια.
